Sarah Sjöström nasceu na pequena cidade sueca de Salem e começou a nadar ainda muito jovem. Extremamente veloz e consistente, surgiu para o cenário internacional em 2008 quando tinha apenas 14 anos de idade. Na ocasião foi campeã europeia nos 100m borboleta e no ano seguinte assombrou o mundo ao conquistar a medalha de ouro no Campeonato Mundial de Roma com novo recorde mundial ainda adolescente.
Tida como um novo fenômeno da natação mundial, Sarah não conseguiu emplacar nos anos seguintes e sofreu com a pressão. Fez uma campanha muito ruim no Campeonato Mundial de Xangai-2011 quando não conseguiu subir ao pódio e acabou sendo contestada como um talento precoce e sem perspectivas de futuro. Nos Jogos Olímpicos de Londres-2012 continuou sem medalhar ao terminar a final dos 100m borboleta em quarto lugar.
Porém, 2013 foi o ano da virada. A partir desta temporada Sarah passou a manter uma alta regularidade tanto de performance, quanto de resultados. Conquistou medalhas nos principais eventos internacionais como Mundiais e Europeus, além colecionar recordes mundiais na piscina longa e também na curta.
Nos Mundiais de Barcelona-2013, Doha-2014 e Kazan-2015 conquistou 11 medalhas, um aperitivo do que viria a acontecer nos Jogos Olímpicos do Rio-2016. Em águas cariocas conquistou três medalhas, uma de cada cor. Seu ponto máximo foi na final dos 100m borboleta quando venceu a prova e bateu mais uma vez o recorde mundial na distância.
Em 2017 teve o melhor ano da carreira, conquistando quatro medalhas no Campeonato Mundial de Budapeste, vencendo o circuito da Copa do Mundo de piscina curta e batendo seis recordes mundiais em toda a temporada. Pelos resultados foi eleita pela Fina a melhor nadadora do mundo pela primeira vez na carreira.
Em 2018 foi novamente a melhor da Copa do Mundo derrotando mais uma vez Katinka Hoszzu. No ano seguinte voltou a subir no pódio do Mundial de longa, mas em Gwangju perdeu a hegemonia nos 100m borboleta para a jovem canadense Margaret MacNeil que a derrotou com sobras na final, ligando o sinal de alerta da sueca de olho no bicampeonato olímpico na prova.
